Contenuto
- centrioli
- Centro Organizzatore Microtubule
- La zona di transizione
- Funzioni del corpo basale
- Malattie del corpo basale
Molti microrganismi e tipi di cellule contengono ciglia o flagelli, che sono strutture simili a peli o frustate che si proiettano dalla parete cellulare nell'ambiente esterno. Cilia e flagelli hanno la funzione di spingere una cellula mobile, spostare materiali esterni attorno a una cellula fissa o agire come elementi sensoriali non mobili.
Cilia e flagelli hanno la stessa struttura di base e differiscono solo per il fatto che i flagelli sono più lunghi delle ciglia. Differiscono anche con esattamente come si muovono e su quali cellule si trovano. Entrambi i tipi di strutture sono radicati nella cella in corrispondenza di corpo basale (chiamato anche a kinetosome), che è una forma specializzata di una struttura chiamata a centriolo.
centrioli
Un corpo basale è un centriolo, che è una struttura a forma di cilindro composta da microtubuli che a loro volta contengono fino a 13 protofilamenti che circondano un centro cavo. I corpi basali sono gli organelli necessari per formare ciglia e flagelli. I protofilamenti sono polimeri della proteina tubulina.
I microtubuli in un corpo basale appaiono come un insieme di nove triplette. Ogni tripletta contiene tre microtubuli, etichettati A, B e C, attaccati l'uno all'altro lungo la loro lunghezza.
Le nove triplette formano un cilindro cavo situato appena sotto la membrana cellulare. Un corpo basale funge da radice da cui spuntano flagello e ciglia e si ancorano alla cellula.
Centro Organizzatore Microtubule
Il corpo basale è un esempio di centro organizzatore di microtubuli, oppure MTOC. Queste strutture sono uniche perché consistono nella forma gamma della tubulina. Ciò significa semplicemente che la tubulina ha una struttura leggermente diversa rispetto alla tubulina alfa e beta, il che le consente di funzionare in modo diverso.
Le proteine della tubulina nei flagelli e nelle ciglia sono delle varietà alfa e beta. Come MTOC, il corpo basale stabilizza i microtubuli e ne supporta il movimento. La gamma tubulina di un MTOC si unisce ad altre proteine per formare complessi ad anello che forniscono un sito di legame per i microtubuli.
La zona di transizione
Il corpo basale passa in una struttura chiamata an axoneme, che forma lo scheletro del flagello o del peperoncino. All'interno della zona di transizione, i microtubuli C del corpo basale terminano. Le restanti nove serie di tubuli A e B si estendono attraverso la zona di transizione e aiutano a formare l'assonema.
Le ciglia mobili e i flagelli, come quelli presenti nella trachea umana e il flagello presenti sulle cellule spermatiche, hanno assonemi che contengono due microtubuli aggiuntivi che corrono lungo l'asse centrale. Le ciglia non mobili mancano dei microtubuli centrali.
Funzioni del corpo basale
Gli organi basali svolgono diverse funzioni importanti per le attività di ciglia e flagelli. I nove microtubuli del corpo basale forniscono il modello per la costruzione dell'assonema. Il corpo basale inoltre orienta e posiziona il cilio o il flagello, che è fondamentale per il corretto movimento dei fluidi all'interno dell'assonema.
I corpi basali regolano l'ingresso delle proteine nell'assonema e svolgono un ruolo nella divisione cellulare. Eventuali malfunzionamenti del corpo basale possono portare a varie malattie.
Malattie del corpo basale
Viene chiamata una tale malattia Sindrome di Joubert. Causato da varie mutazioni nel corpo basale e nei geni delle ciglia, la formazione di ciglia e del corpo basale è anormale nel feto in via di sviluppo. Senza una corretta funzione delle ciglia durante lo sviluppo, le aree del corpo e le cellule del feto non si sviluppano correttamente.
Questi malfunzionamenti di segnalazione e dello sviluppo che portano ai sintomi di questa malattia, tra cui abilità motorie gravemente sottosviluppate e anormali, cervelletto malformato, mancanza di controllo muscolare, problemi ormonali, palpebre cadenti e altro ancora.
Un altro esempio di un disturbo del corpo basale è Sindrome di Meckel. Causato da mutazioni nei geni che permettono ai corpi basali di formarsi e funzionare, provoca la morte delle persone colpite. Si ritiene che sia letale a causa di ciglia inattive / malformate che non fanno circolare correttamente il liquido amniotico durante lo sviluppo.